Nöromiyelitis Optica (diğer adıyla Devic Hastalığı) Nedir ?

Nöromiyelitis Optica (diğer adıyla Devic Hastalığı)

Nöromiyelitis optika, göz ağrısına ve hatta görme kaybına neden olan nadir görülen kronik bir durumdur. Bu hastalık, kendi bağışıklık sisteminiz sinir sisteminize saldırdığında ortaya çıkar.

Bu yazıda, bu durumun belirtilerine ve nedenlerine, kimlerin bu hastalığa yakalanma riski taşıdığına ve nasıl tedavi edildiğine bakıyoruz.

Nöromiyelitis optika nedir?

Nöromiyelitis optika (NMO), optik sinirinize ve omuriliğinize bir otoimmün saldırının neden olduğu hastalıktır.

Semptomlar multipl skleroz (MS) semptomlarını taklit edebilir, ancak bunlar iki farklı durumdur. NMO, bir MS türü olarak kabul edilirdi, ancak NMO vakalarının çoğuna neden olan antikor, MS’li kişilerde bulunmaz.

Ulusal Nadir Bozukluklar Örgütü’ne göre, NMO başka isimlerle de anılabilir. Bunlar şunları içerir:

(Asya, Japonca) optikospinal multipl skleroz

Devi hastalığı veya Devi sendromu

optik nöromiyelit

optikomyelit

Nöromiyelit optika belirtileri nelerdir?

Nöromiyelitis optica’nın (NMO) ana semptomları iki kategoriye ayrılır: optik nörit veya miyelit.

Optik nörit, optik sinirin iltihaplanmasıdır. Bu, gözleriniz ve beyniniz arasında sinyaller gönderen sinirdir. NMO antikorları bu sinirde iltihaplanma oluşturduğundan, her iki gözde veya daha yaygın olarak tek gözde ağrı hissedebilirsiniz. Bu acıyı hızla bulanık görme izler.

Miyelit birçok şekilde olabilir, ancak NMO’da enine miyelite – omurilik iltihabına neden olur. Omurilik şiştiğinde veya iltihaplandığında, aşağıdakiler gibi her türlü semptoma neden olabilir:

motor fonksiyon veya hareket kaybı

his kaybı veya uyuşukluk

bacaklarda zayıflık

omurga veya uzuvlarda ağrı

idrar veya bağırsak inkontinansı

otonom fonksiyonların kaybı

azaltılmış refleks tepkileri

Boyun Tutulması

baş ağrısı

Bu semptomlar genellikle bir NMO alevlenmesinden sonra bir MS alevlenmesinden daha şiddetlidir. MS ataklarının genellikle hafif olduğu ancak zamanla ilerlediği durumlarda, NMO’nun gelip giden şiddetli atakları vardır.

Tedavi edilmezse, NMO epizodları kalıcı fonksiyon kaybı gibi ciddi komplikasyonlara neden olabilir. Bununla birlikte, hastalık genellikle kendi başına zamanla kötüleşmez.

NMO genellikle, en azından kısmen iyileştiğinizi hissedebileceğiniz bir nüksetme döneminden sonra ortaya çıkar. Bazı insanlar, semptomların kalıcı hale geldiği veya bir seferde aylarca sürdüğü bir hastalık biçimi geliştirir.

Bazı durumlarda, bir bölüm düzelebilir, ancak hastalık kalıcı sinir hasarına neden olmuştur. Ancak MS’den farklı olarak, NMO yalnızca sinirlerinizi etkiler ve beyninizi doğrudan etkilemez.

Nöromiyelitis optica’nın nedenleri ve risk faktörleri nelerdir?

Nöromiyelitis optika (NMO), bağışıklık sisteminizin arızalanmasından kaynaklanır. Vücudunuz, anti-AQP4 antikoru adı verilen, hücrelerinizde suyu hareket ettiren bir protein türüne saldıran antikorlar oluşturur.

Bazı insanlarda anti-MOG antikorları da mevcut olabilir. Bunlar, sinirlerin yalıtkan tabakasını soyan ve onları hasara maruz bırakan MS’de yaygın olan antikorlardır.

Diğer otoimmün hastalıkların aksine, NMO nadiren genetik bir bağlantıya sahiptir. Daha az yüzde 3 NMO’lu kişilerin etkilenen bir akrabası var. Hastalık 100.000 kişide 5’ten daha azını etkiler ve vakaların yüzde 80’inden fazlası 30’lu ve 40’lı yaşlardaki kadınlarda gelişir. 2018 araştırması.

NMO’nun Hint, Asyalı ve Siyah gibi bazı etnik kökenlerden insanları diğerlerinden daha fazla etkilediği öne sürüldü, ancak 2018’de yapılan bir çalışmada etnik gruplar arasında yaygınlık açısından gerçek bir fark bulunamadı.

NMO’lu kişilerde tanımlanan bazı risk faktörleri şunları içerir:

gibi gastrointestinal enfeksiyonlar H. pilori ve C. Fark

D vitamini eksikliği

sigara içmek

diğer otoimmün hastalıklara sahip olmak

Doktorunuz veya uzmanınız, yalnızca durumunuza ve semptomlarınıza bağlı olarak nöromiyelitis optikadan (NMO) şüphelenebilir, ancak kan testi, doğru bir teşhis almanın anahtarıdır. NMO semptomları yaşıyorsanız, doktorunuz MS gibi diğer nörolojik durumları ekarte etmek isteyecektir.

Muayeneniz şunları içerecektir:

ayrıntılı bir aile ve kişisel tıbbi geçmiş

belirtilerinizin gözden geçirilmesi

antikorlar için kan veya beyin omurilik sıvısı (BOS) testi

X-ışınları ve MRI taramaları gibi görüntüleme çalışmaları

Bugün doktorlar, nöromiyelitis optika’nın (NMO) tedavi edilebilir olduğuna inanmıyorlar. Bununla birlikte, ilaçlar ve terapiler hastalığın etkilerini azaltmaya ve semptomları hafifletmeye yardımcı olabilir.

Klinik denemeler devam ediyor ve yeni ilaçlar araştırılıyor, ancak tedavi tipik olarak hastalığı iyileştirmek yerine akut alevlenmeleri kontrol etmeye ve tekrarları önlemeye odaklanıyor.

Aşağıdaki liste, NMO için kullanılan bir dizi yaygın tedaviyi içerir:

Biyoloji. Soliris (eculizumab), AQP4 antikorlarına sahip NMO’lu kişileri tedavi etmek için 2019 yılında Gıda ve İlaç Dairesi (FDA) tarafından onaylandı. İki ilaç seçeneği daha, Uplinza (inebilizumab-cdon) ve Enspryng (satralizumab-mwge), 2020’de FDA tarafından onaylandı.

Steroidler. Şiddetli, akut NMO atakları genellikle yüksek doz intravenöz kortikosteroidlerle tedavi edilir. Bu tür ilaçlar, bağışıklık sisteminizin tepkisini azaltabilir ve iltihaplanmayı azaltmaya yardımcı olabilir. Metilprednizon bu sınıfta yaygın bir ilaç seçimidir.

Plazma değişimi. İlaç tedavisine yanıt vermeyen şiddetli NMO atakları olan kişilerin plazma değişimine (plazmaferez) ihtiyacı olabilir. Bu terapi ile böbrek diyalizinde kullanılanlara benzer şekilde çalışan bir makineye bağlanırsınız. Makine vücudunuzdan kan alır ve NMO’ya neden olan antikorları ortadan kaldırmak için onu filtreler. Filtrasyondan sonra, kanınızla bir plazma ikamesi karıştırılır ve vücudunuza geri verilir. Bu tedavi genellikle gözlem için hastanede kalmayı gerektirir.

bağışıklık bastırma. Bağışıklık sisteminizi bastırmak, NMO’nun uzun vadeli yönetimi için gidilecek stratejidir. İlaçlar için bazı seçenekler arasında kortikosteroidler, Imuran (azatioprin), mikofenolat mofetil ve Rituxan (rituximab) sayılabilir.

Semptom yönetimi. NMO semptomlarını yönetmenize yardımcı olmak için bir dizi ilaç reçete edilebilir. Bu ilaçlar hastalığın kendisini tedavi etmez, ancak ağrı veya spastisite gibi sorunları kontrol etmeye veya hafifletmeye yardımcı olmak için kullanılabilir.

Otoimmün hastalıkların teşhis ve tedavisi zor olabilir. Nöromiyelitis optika (NMO), multipl skleroz ile birçok semptomu paylaşan bir durumdur, ancak bu nadir versiyon sadece optik sinire ve omurgaya saldırır.

Bağışıklık sisteminizi baskılayarak, iltihabı azaltarak ve antikor seviyelerini azaltarak durumu bir dereceye kadar kontrol edebilirsiniz, ancak NMO’nun tedavisi yoktur.

NMO, alevlenme ve remisyon dönemlerinde gelir. Bir doktor bu döngüleri yönetmenize ve semptomlarınızı tedavi etmenize yardımcı olabilir.